科普园地
一天,夫妻两人带着17岁的小娟来住院,原因是2个月来小娟没有原因的开始出现情绪低落,高兴不起来,20天前高三补课期间症状加重,表现眼神不对,在学校突然站起来,骂同学,说同桌”帅“,多疑怀疑同学议论自己,说她“傻”,觉得有“魂”进自己身体里,觉得“魂”控制自己,自己行为不能自控,自己说了一些话很后悔,觉得丢人,不愿意出门及见人,话少,急躁,坐立不安,饮食减少,夜眠差,体重减轻,起初在当地县医院门诊就诊后病情略好转,但尚未完全缓解。就诊我院当天小娟接触被动,哭泣,表现紧张、害怕,情绪低落,对周围环境比较恐惧,住院期间逐渐出现行为异常,不自主的抖动,说有“魂”出来了自己身体。既往史:早于2个月之前小娟因头痛家属多次带其就诊当地医院,家属诉“检查结果都正常”。
患者住院第10天开始出现高热,颈部淋巴结肿大,予以抗感染治疗效果欠佳后转入内科治疗。患者在内科呕吐1次,出现胸闷、乏力,咽痛,左下颌疼痛明显,间断发热,伴出汗,中下腹痛、腹泻,复查生化提示低钠血症、肾功能不全,医生建议转综合医院治疗。
经综合医院进行诊治,明确小娟是系统性红斑狼疮,发热是源于狼疮肺,精神症状源于狼疮脑病,肾功能不全源于狼疮肾病。
1.什么是系统性红斑狼疮脑病
也叫狼疮脑,狼疮脑病是系统性红斑狼疮(SLE)常见的严重并发症,可发生在SLE病程的任何时间。它在 SLE 的发生率为 21% ~ 95%,表现为多种多样的神经和精神病学临床症状,作为 SLE 严重的并发症之一,其诊断和治疗带来了极大的临床挑战。
2.临床表现
狼疮脑病的临床表现多种多样,较常见的包括头痛、情绪障碍(抑郁和焦虑)、认知障碍、癫痫发作、脑血管病、精神失常、脊髓疾病还有一些少见的临床表现包括无菌性脑膜炎、急性 精神错乱状态、脱髓鞘综合征、运动障碍、周围神经系统症状等。
3.诊断标准
① 血清学检查,脑脊液分析可见典型的红细胞沉降率升高,抗双链 DNA 抗体滴度升高、补体水平降低等
② 在30% ~ 90%的活动性狼疮脑的脑脊液中发现有轻微的非特异性异常
③ 磁共振成像
④ 电生理学研究:包括脑电图、肌电图、神经电图等
⑤ 神经心理学评估
⑥ 超声
小结:
狼疮脑病是 SLE 的严重并发症。它的特征在于涉及中枢和/或外周神经系统的各种神经系统表现,并且诊断对于整个医学界来说一直是一项艰巨的挑战。由于狼疮脑病的所有表现都不是疾病特异性的,医师的知识和经验仍然是目前参考的“黄金标准”。
(作者:精神三科主治医师祖国平 审核:医务部副主任医师潘伟盟)