小贝1年前感染后开始出现嗜睡，每天睡眠的时间可长达20h以上，可自动醒来进食和上厕所，无大小便失禁，伴有低龄化的表现，到第八天时“突然”清醒，醒后出院后正常生活以及学习如常，在发作的清醒阶段，存在有不真实感，掐自己或者母亲的胳膊说感觉不真实，反复问母亲是真的还是假的，4月余后小贝受凉感冒后再次出现嗜睡，嗜睡期间症状表现如前，持续嗜睡8天后自行“突然”完全醒来，正常生活学习，小贝这是怎么了？原来小贝得了“睡美人综合征”，今天就让我们认识一下这个疾病。

一、概念

克莱恩-莱文综合征(Kleine-Levin syndrome，KLS)是一种表现为周期性发作的嗜睡、贪食和精神异常的综合征，又称“睡美人综合征”。发作时有不可抗拒的嗜睡、饥饿、贪食、性欲亢进、易激惹、反应迟钝、轻度意识障碍，恢复后对发作经历出现完全或部分遗忘。每次发作持续数天，发作前可有渐进性加剧的头痛、血压下降、肌张力和腱反射降低。该病罕见，估计患病率约为每百万人群中1~2例。80%的患者起病于10~20岁，大部分在青春期，成人和幼儿也可患病，男女之比约2：1，多发生于年轻男性。

二、病因及发病机制

出生缺陷、发育障碍及遗传因素均与KIS的发病有关。5%的患者存在家族性发病倾向，有报道HLADQB1*O2是可能的易感基因，上呼吸道感染和流感样症状是不少病例首发和复发的重要诱因，其他少见触发因素包括饮酒、头颅外伤、劳累等。

三、临床表现

克莱恩-莱文综合征以反复发作的严重嗜睡伴认知、精神和行为异常为主要表现，发作间期功能状态正常。典型发作期持续时间的中位数约10(2.5~80)天，极少数持续数周至数月，发病早期间隔时间短、反复次数频繁，随年龄增长，发作持续时间、严重程度和频率均减少甚至不再发作，一般病例的病程中位数是14年。发作期间患者每天睡眠时间可长达16~20小时以上可自动醒来进食和上厕所，不伴大小便失禁，经典表现为贪食、多睡、性欲亢进，其他如低龄化表现（如对父母过分依赖、话语和音调幼儿化)、饮食习惯改变、喜独处和不愿见陌生人、焦虑、幻觉和妄想也不少见。在发作期的清醒阶段，大多数患者表现为疲惫、淡漠、模糊及讲话和应答迟钝，近记忆常减弱或缺失，有时存在定位能力减弱，方向感缺失和对外界环境的梦幻般感知（丧失真实感）。

四、诊断标准

克菜恩莱文综合征的诊断主要靠典型的临床表现及发作模式，必须满足以下A~E所有标准：

A.患者至少经历二次过度嗜睡及睡眠期的反复发作，每次持续2天至5周。

B.通常这种反复发作每年超过一次，或至少每18个月一次。

C.两次发作间期，患者的警觉性、认知功能行为和情绪正常。

D.发作期间患者必须至少出现下列一项症状：

1)认知功能障碍；2)感知变化；3)饮食异常（厌食或贪食）；4)无节制行为（如性欲亢进）。

E.嗜睡和相关症状不能以其他睡眠疾病、内科疾病和神经精神疾病（特别是双相障碍）及毒品或药物滥用而更好地解释。

五、治疗与护理

克莱恩-莱文综合征尚无特效治疗。文献报道碳酸锂对50%的患者有效，其他促醒药物如盐酸哌甲酯、莫达芬尼尽管可以减少患者的睡眠，但并不能改善情绪和认知功能等KLS的主要症状。多数患者经数年之后发作次数减少、程度减弱甚至自行停止发作，在发作期间，　做好患者及家属相关知识宣教，指导患者保持稳定情绪，帮助患者建立良好的家庭和社会支持，要求亲属配合医务人员作好患者心理疏导工作，在治疗过程中多鼓励、帮助患者处理好心理矛盾，同时应当尽量避免打扰患者，创造舒适、安静的环境，确保患者的安全，在发作间期，避免感冒、劳累、熬夜等诱发因素可防止部分患者的复发。（作者：精神六科主管护师朱雪丽 审核：精神六科副主任护师王素红）